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Ewing sarcoma of the pelvis

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Internal pelvectomy technique in children - Ewing sarcoma of the pelvis Management

Ewing sarcoma of the pelvis. A patient aged eight years and six months was seen in March 1998, reporting pain in the left pelvis for five months. X-rays of the pelvis revealed a bone rarefaction lesion affecting the ischiopubic branch of the left pelvis (Figures 1 to 4).
Figura 1: Radiografia de bacia frente, com lesão de rarefação óssea no ramo ísquio-púbico, pré-quimioterapia.
Figure 2: X-ray of the front pelvis, showing the involvement of part of the acetabular roof. Pre Qt.
Figura 2: Radiografia de bacia frente, evidenciando o acometimento de parte do teto acetabular. Pré Qt.
Figura 2: Radiografia de bacia frente, evidenciando o acometimento de parte do teto acetabular. Pré Qt.
Figura 3: Radiografia de bacia obturatriz, onde se observa, com dificuldade o comprometimento de parte do teto e da tuberosidade isquiática. Pré Qt.
Figure 3: X-ray of the obturator pelvis, where it is difficult to observe the involvement of part of the roof and the ischial tuberosity. Pre Qt.
Figura 4: Radiografia de bacia em alar, pré-quimioterapia, com grande erosão óssea.
Figure 4: X-ray of the pelvis in alar, pre-chemotherapy, with large bone erosion.

Foram realizados os exames para estadiamento sistêmico, que não demonstraram outro sítio de neoplasia (Figuras 5 à 7).

Figura 5: Cintilografia pré operatória, vista de frente, evidenciando grande captção na região do Ísquio esquerdo.
Figure 5: Pre-operative scintigraphy, viewed from the front, showing large uptake in the left ischium region.
Figura 6: Cintilografia pré-op, vista posterior.
Figure 6: Pre-op scintigraphy, posterior view.
Figura 7: Tomografia computadorizada, com lesão de rarefação óssea no ísquio esquedro, com grande massa tumoral extra-cortical, característica do sarcoma de Ewing.
Figure 7: Computed tomography, with bone rarefaction lesion in the left ischium, with a large extra-cortical tumor mass, characteristic of Ewing's sarcoma.
Next, a biopsy of the lesion was performed using a Jamshidi needle, via the medial route, which revealed that it was a small cell neoplasm, Ewing’s sarcoma (Figures 8 to 12).
Figura 8: Hematoxilina e eosina revelando manto homogêneo de células azuladas pequenas e redondas.
Figure 8: Hematoxylin and eosin revealing a homogeneous mantle of small, round bluish cells.
Figura 9: PAS revelando glicogêneo positivo, que ocorre no sarcoma de Ewing.
Figure 9: PAS revealing positive glycogen, which occurs in Ewing sarcoma.
Figura 10: Exemplo de caso de Linfoma, que faz diagnóstico diferencial com sarcoma de Ewing, que tem reticulina positivo, simulando uma "tela de galinheiro", envolvendo as pequenas células do linfoma.
Figure 10: Example of a Lymphoma case, which makes a differential diagnosis with Ewing's sarcoma, which is reticulin positive, simulating a "chicken wire", involving the small lymphoma cells.
Figura 11: Lâmina de sarcoma de Ewing, reticulina negativa, onde se observa as pequenas células redondas soltas. Observa-se a presença de reticulina apenas ao redor dos vasos.
Figure 11: Ewing sarcoma slide, reticulin negative, where small round loose cells can be seen. The presence of reticulin is observed only around the vessels.
Figura 12: Imunohistoquímica com CD99 positivo, caracterizado pela coloração marron na membrana das células, fechando o diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Figure 12: Immunohistochemistry with positive CD99, characterized by brown color on the cell membrane, confirming the diagnosis of Ewing sarcoma.
Figura 13: Esquema de quimioterapia para o sarcoma de Ewing.
Figure 13: Chemotherapy regimen for Ewing sarcoma.
After neoadjuvant chemotherapy, clinical, laboratory and imaging tests were performed to choose local treatment. At the time, there was no magnetic resonance imaging and image evaluation was restricted to radiographs and tomography, which revealed a good radiographic response to therapy, Figures 14 to 19.
Figura 14: Radiografia de bacia, após quimioterapia pré-operatória, com melhora radiográfica do ísquio, denotando boa resposta ao tratamento.
Figure 14: X-ray of the pelvis, after pre-operative chemotherapy, with radiographic improvement of the ischium, showing a good response to treatment.
Figura 15: Radiografia focalizada na pelve, evidencia mineralização do ísquio, boa resposta local à quimioterapia.
Figure 15: X-ray focused on the pelvis, showing mineralization of the ischium, good local response to chemotherapy.
Figura 16: Radiografia de bacia em obturatriz, pós quimioterapia pré-operatória.
Figure 16: X-ray of the pelvis in obturatrix, after preoperative chemotherapy.
Figura 17: Radiografia de bacia em alar, com completa mineralização da lesão, revelando excelente resposta local.
Figure 17: X-ray of the alar pelvis, with complete mineralization of the lesion, revealing an excellent local response.
Figura 18: Tomografia pós quimioterapia, densidade para tecidos moles, diminuição do tumor extra cortical.
Figure 18: Post-chemotherapy tomography, soft tissue density, reduction of the extra-cortical tumor.
Figura 19: Tomografia pós Qt, densidade para tecido ósseo, as setas mostram a evidente diminuição do volume tumoral extra-cortical.
Figure 19: Post-Qt tomography, density for bone tissue, arrows show the evident decrease in extra-cortical tumor volume.

Although Ewing’s sarcoma responds to radiotherapy according to the literature, we prefer to perform tumor resection whenever possible. We observed that medium and long-term results are better when the lesion is surgically removed. In this case, with the good radiographic response to neo-adjuvant chemotherapy, we indicated the surgical treatment of partial pelvectomy, without reconstruction.

The patient underwent surgery to resect the obturator ring, comprising the ischium and pubic bones on the left side, through the Y- shaped cartilage of the pelvis, in October 1998 , Figures 20 to 29.

Figura 20: Paciente em decúbito dorsal horizontal, com o quadril esquerdo preparado para a incisão.
Figure 20: Patient in horizontal supine position, with the left hip prepared for the incision.
Figura 21: Flete-se o quadril esquerdo e realiza-se uma incisão medial, iniciando na espinha ilíaca antero superior, seguindo pela prega inguinal até a sínfise púbica e margenando o sulco interglúteo segue em direção à tuberosidade isquiática.
Figure 21: The left hip is flexed and a medial incision is made, starting at the anterior superior iliac spine, following through the inguinal fold to the pubic symphysis and bordering the intergluteal groove, heading towards the ischial tuberosity.
Figura 22: Após a dissecção e isolamento do feixe vásculo-nervoso no triângulo femoral, desinsere-se os tendões da tuberosidade isquiática, realiza-se a separação da sínfise púbica com eletrocautéio, e da mesma maneira separa-se a cartilagem em y do acetábulo, ressecando-se todo o anel obturador, com os ossos ísquio e púbis.
Figure 22: After dissection and isolation of the vascular-nervous bundle in the femoral triangle, the tendons of the ischial tuberosity are removed, the pubic symphysis is separated with electrocautery, and the y-shaped cartilage is separated from the acetabulum in the same way , resecting the entire obturator ring, with the ischium and pubis bones.
Figura 23: Procede-se a hemostasia e complementa-se a regularização do teto acetabular, com a retirada de pequeno fragmento remanescente do ramo i
Figure 23: Hemostasis is carried out and the regularization of the acetabular roof is completed, with the removal of a small remaining fragment of the i branch
Figura 24: Leito operatório, após a ressecção do anel obturatório. Revisão cuidadosa da hemostasia. Em detalhe a cabeça do fêmur, com o ligamento redondo seccionado.
Figure 24: Operating bed, after resection of the obturator ring. Careful review of hemostasis. In detail the head of the femur, with the round ligament sectioned.
Figura 25: Reconstrução e fechamento medial, suturando os músculos adutores e isquío-tibiais ao redor da porção remanescente do teto acetabular, visando conter a cabeça femoral.
Figure 25: Reconstruction and medial closure, suturing the adductor and ischiotibial muscles around the remaining portion of the acetabular roof, aiming to contain the femoral head.
Figura 26: Vista do anel obturador da peça ressecada.
Figure 26: View of the obturator ring of the resected piece.
Figura 27: Vista do hemi cótilo ressecado, observa a porção da cartilagem em Y e a osteotomia do ramo anterior.
Figure 27: View of the resected hemi-cotyl, observing the Y-shaped portion of the cartilage and the osteotomy of the anterior branch.
Figura 28: Radiografia da peça, vista do anel obturador e parte da cartilagem em Y.
Figure 28: Radiograph of the specimen, view of the obturator ring and part of the Y-shaped cartilage.
Figura 29: Radiografia da peça em posição alar.
Figure 29: Radiograph of the piece in alar position.
The anatomopathological study of the resected specimen, after neo-adjuvant chemotherapy, revealed only areas of necrosis, without evidence of viable neoplastic cells, Figures 30 and 31.
Figura 30: HE revelando neoplasia imatura de pequenas células.
Figure 30: HE revealing immature small cell neoplasia.
Figura 31: A himuohistoquímica revela CD 99 positivo, confirmando o diagnóstico de Sarcoma de Ewing
Figure 31: Hymuohistochemistry reveals positive CD 99, confirming the diagnosis of Ewing Sarcoma
Post-operative 1998-1999
Figura 32: Paciente em decúbito dorsal, com abdução simética dos quadrís, ferida operatória bem, com três semanas de pós operatório.
Figure 32: Patient in supine position, with symmetrical abduction of the hips, surgical wound well, three weeks after surgery.
Figura 33: Paciente com um ano e um mês após a cirurgia, aspecto da ferida cicatrizada.
Figure 33: Patient one year and one month after surgery, appearance of the healed wound.
Figura 34: Paciente com carga bipodal, em quimioterapia adjuvante.
Figure 34: Patient with bipedal weight bearing, undergoing adjuvant chemotherapy.
Figura 35: Após um ano, carga mono podal, com apoio no membro operado.
Figure 35: After one year, single leg weight bearing, with support on the operated limb.
Figura 36: Flexão do quadril operado, com carga.
Figure 36: Flexion of the operated hip, with load.
Figura 37: Radiografia de bacia frente, pós operatório de um ano.
Figure 37: Radiograph of the front pelvis, one year after surgery.
Figura 38: Pós operatório de um ano e seis meses.
Figure 38: One year and six months after surgery.
Post-operative 2000-2002
Figura 39: Radiografia de bacia lowenstein, após dois anos da cirurgia.
Figure 39: Radiograph of the Lowenstein pelvis, two years after surgery.
Figura 40: Radiografia de bacia frente, após dois anos.
Figure 40: X-ray of the front pelvis, after two years.
Figura 41: Tomografia após dois anos da ressecção do ísquio e púbis esquerdo.
Figure 41: Tomography two years after resection of the left ischium and pubis.
Figura 42: Tomografia após dois anos, densidade para tecidos moles.
Figure 42: Tomography after two years, density for soft tissues.
Figura 43: Radiografia de bacia Lowenstien, após dois anos e seis meses.
Figure 43: Radiograph of the Lowenstien basin, after two years and six months.
Figura 44: Radiografia de bacia frente, após dois anos e seis meses.
Figure 44: Radiograph of the front pelvis, after two years and six months.
Figura 45: Radiografia de bacia frente, após três anos, subluxação medial do quadril.
Figure 45: Radiograph of the front pelvis, after three years, medial subluxation of the hip.
Figura 46: Escanometria de MMII, com discrepância de comprimento, estando o lado operado cerca de 1,75 cm maior que o outro. Isto ocorreu devido a hiperemia próxima a placa de crescimento, ocasionada pela cirurgia.
Figure 46: Lower limb scanometry, with length discrepancy, with the operated side being approximately 1.75 cm longer than the other. This occurred due to hyperemia near the growth plate, caused by the surgery.
Figura 47: Escanometria de MMII, após três anos e oito meses, revela uma cabeça e colo femoral com maior tamanho do lado operado, devido à hiperemia, pela cirurgia.
Figure 47: Scanometry of the lower limbs, after three years and eight months, reveals a larger femoral head and neck on the operated side, due to hyperemia caused by the surgery.
Figura 48: Radiografia de bacia frente, com "piora" da sub-luxação medial do quadril e deformidade acetabular, pelo aumento do tamanho da cabeça femoral, e hiperpressão.
Figure 48: Radiograph of the front pelvis, with "worsening" of the medial subluxation of the hip and acetabular deformity, due to the increase in the size of the femoral head, and hyperpressure.
Figura 49: Paciente com carga mono podal no membro operado, três anos e oito meses após a cirurgia, assintomático, apesar das alterações radiográficas.
Figure 49: Patient with single leg load on the operated limb, three years and eight months after surgery, asymptomatic, despite radiographic changes.
Figura 50: Carga no membro não operado e função de flexão do quadril e do joelho operado, assintomático.
Figure 50: Load on the non-operated limb and flexion function of the operated hip and knee, asymptomatic.
Figura 51: Carga mono podal no membro operado, bom alinhamento, sem Trendelemburg, assintomático.
Figure 51: Single leg load on the operated limb, good alignment, without Trendelenburg, asymptomatic.
Figura 52: Carga no membro não operado, sem Trendelemburg.
Figure 52: Load on the non-operated limb, without Trendelenburg.
Figura 53: Hipotrofia da coxa esquerda.
Figure 53: Hypotrophy of the left thigh.
Figura 54: Apesar da hipotrofia há boa força muscular, com movimentação simétrica e assintomática dos quadris.
Figure 54: Despite hypotrophy, there is good muscle strength, with symmetrical and asymptomatic movement of the hips.
Figura 55: Clinicamente podemos observar que o lado esquerdo está maior que o lado direito. Para manter a pelve nivelada o paciente precisa fletir o lado operado, que está maior.
Figure 55: Clinically we can see that the left side is larger than the right side. To keep the pelvis level, the patient needs to flex the operated side, which is larger.
Figura 56: Visto de outra forma, quando o paciente mantem o lado operado extendido necessita ficar na ponta do pé direito, para compensar o encurtamento.
Figure 56: Seen another way, when the patient keeps the operated side extended, they need to stand on the tip of their right foot, to compensate for the shortening.
Video 1: Observe the adduction of the hip and valgus of the left knee, to compensate for walking.
Figura 57: Rm axial T1, ausencia do anel obturatório à esquerda.
Figure 57: Axial MRI T1, absence of the obturator ring on the left.
Figura 58: Rm axial T2.
Figure 58: T2 axial MRI.
Figura 59: Rm axial ffe.
Figure 59: Axial rm ffe.
Figura 60: RM axial, pós operatório com contraste.
Figure 60: Axial MRI, post-operative with contrast.
Figura 61: Rm cor T1, pelve esquerda sem o anel obturador, quadril apoiado.
Figure 61: Rm color T1, left pelvis without the obturator ring, hip supported.
Figura 62: Rm cor T2, subluxação medial do quadril esquerdo e deformidade acetabular.
Figure 62: MRI color T2, medial subluxation of the left hip and acetabular deformity.
Figura 63: Rm cor T1 - Spir, exibindo subluxação do quadril esquerdo.
Figure 63: Rm color T1 - Spir, showing subluxation of the left hip.
Figura 64: Rm cor Stir, quadril coberto, apoiado sob o teto acetabular remanescente.
Figure 64: Rm cor Stir, hip covered, supported under the remaining acetabular roof.
Figura 65: Rm cor ffe, sem sinais de calcificação.
Figure 65: Rm color ffe, without signs of calcification.
Figura 66: Rm cor, com contraste, sem sinais de recidiva da lesão.
Figure 66: Color MRI, with contrast, without signs of lesion recurrence.
Post-operative 2000-2002
Figura 67: Carga monopodal do lado direito, com boa flexão do quadril esquerdo, que foi operado.
Figure 67: Single-leg weightlifting on the right side, with good flexion of the left hip, which was operated on.
Figura 68: carga bipodal, observando-se o maior comprimento do MIE operado, com a pelve nivelada
Figure 68: bipedal load, observing the greatest length of the operated MIE, with the pelvis level
Figura 69: Flexão ativa, com carga, assintomático.
Figure 69: Active flexion, with load, asymptomatic.
Figura 70: Carga monopodal no lado são, flexão do quadril operado.
Figure 70: Single-leg loading on the healthy side, flexion of the operated hip.
Figura 71: Carga monopodal do lado operado, perfil.
Figure 71: Single-leg loading on the operated side, profile.
Figura 72: Hipotrofia da coxa esquerda.
Figure 72: Hypotrophy of the left thigh.
Figura 73: Flexão com carga,
Figure 73: Bending with load,
Figura 74: Carga total, monopodal, do membro operado, frente.
Figure 74: Total load, single leg, of the operated limb, front.
Figura 75: Carga monopodal no membro operado, cinco anos após a cirurgia.
Figure 75: Single leg load on the operated limb, five years after surgery.
Figura 76: Bom equilíbrio e boa função do quadril operado.
Figure 76: Good balance and good function of the operated hip.
Figura 77: Carga monopodal no membro operado, visto de perfil.
Figure 77: Single leg load on the operated limb, seen in profile.
Figura 78: Flexão do quadril e joelho do lado operado, após cinco anos da cirurgia.
Figure 78: Flexion of the hip and knee on the operated side, five years after surgery.
Figura 75: Carga monopodal no membro operado, cinco anos após a cirurgia.
Figure 75: Single leg load on the operated limb, five years after surgery.
Figura 76: Bom equilíbrio e boa função do quadril operado.
Figure 76: Good balance and good function of the operated hip.
Video 2: Function after five years.
Figura 81: Pelve equilibrada após dez anos. Hipotrofia da coxa esquerda.
Figure 81: Balanced pelvis after ten years. Hypotrophy of the left thigh.
Figura 82: Flexão com carga, após dez anos.
Figure 82: Bending with load, after ten years.
Figura 83: Bom alinhamento dos MMII, em detalhe a vestimenta de preenchimento que o paciente utiliza, para melhorar a estética.
Figure 83: Good alignment of the lower limbs, in detail the padding garment that the patient uses, to improve aesthetics.
Figura 84: Flexão, com carga. Boa função.
Figure 84: Flexion, with load. Good function.
Video 3: Function after ten years of internal pelvectomy.
Video 4: Patient dressed walks with good ease, the limp is practically imperceptible.
Video 5: Going up and down the stairs, without any difficulty, ten years after the operation.

Avaliação de Junho de 2011, após treze anos de pós operatório.

Figura 85: Pós operatório de 13 anos, pelve nivelada, hipotrofia da coxa esquerda.
Figure 85: 13 years post-operative, pelvis level, hypotrophy of the left thigh.
Figura 86: O paciente vestido não apresenta sinais da hemipelvectomia interna.
Figure 86: The clothed patient shows no signs of internal hemipelvectomy.
Figura 87: Carga monopodal do membro são e boa mobilidade do quadril operado.
Figure 87: Single leg load of the healthy limb and good mobility of the operated hip.
Figura 88: Carga mono podal do lado operado, bom equilíbrio da pelve.
Figure 88: Single leg load on the operated side, good balance of the pelvis.
Figura 89: Flexão completa e simétrica dos quadrís e joelhos.
Figure 89: Complete and symmetrical flexion of the hips and knees.
Figura 90: Com o paciente vestido não se observa nenhuma diferença entre os MMII.
Figure 90: With the patient dressed, no difference is observed between the lower limbs.
Figura 91: Rm sag T1, após treze anos de pós operatório.
Figure 91: Rm sag T1, thirteen years after surgery.
Figura 92: Rm sag T1, após 13 anos, apoio parcial e deformidade da cabeça femoral, indolor.
Figure 92: Rm sag T1, after 13 years, partial support and deformity of the femoral head, painless.
Figura 93: Rm sag T1, sem o anel obturador à esquerda.
Figure 93: Rm sag T1, without the obturator ring on the left.
Figura 94: Rm cor T1, com saturação de gordura, mostrando o pequeno apoio da cabeça femoral no teto acetabular remanescente, porém indolor e com boa função.
Figure 94: T1 color MRI, with fat saturation, showing the small support of the femoral head on the remaining acetabular roof, but painless and with good function.
Figura 95: Rm axial T1, após treze anos.
Figure 95: T1 axial MRI, after thirteen years.
Figura 96: Rm axial T1, sem sinais de recidiva.
Figure 96: Axial T1 MRI, without signs of recurrence.
Video 6: June 2011, thirteen years after surgery.
Video 7: June 2011, thirteen years after surgery.
Post-operative 2014
Figura 97: Carga total monopodal após 15 anos.
Figure 97: Total single-leg load after 15 years.
Figura 98: Boa estética e função, após 15 anos da pelvectomia interna.
Figure 98: Good aesthetics and function, 15 years after internal pelvectomy.
Figura 99: Flexão com carga total após 15 anos
Figure 99: Full-load bending after 15 years
Figura 100: Alinhamento dos MMII , estética e função boa, após 15 anos.
Figure 100: Lower limb alignment, good aesthetics and function, after 15 years.
Video 8: Evaluation of February 2014, after sixteen years post-operatively.
Figura 101: Cintilografia vista de frente e posterior.
Figure 101: Scintigraphy seen from the front and back.
Figura 102: Cintilografia de quadril vista anterior e posterior, Tórax lateral esquerda e direita, Crânio lateral esquerda e direita
Figure 102: Hip scintigraphy anterior and posterior view, Left and right lateral thorax, Left and right lateral skull
Figura 103: Laudo da Cintilografia óssea.
Figure 103: Bone scintigraphy report.
Figura 104: Tomografia computadorizada.
Figure 104: Computed tomography.
Figura 105: Tomografia computadorizada.
Figure 105: Computed tomography.
Figura 106: Tomografia computadorizada 3D vista de frente, evidenciando a ressecção do ísquio esquerdo.
Figure 106: 3D computed tomography seen from the front, showing the resection of the left ischium.
Figura 107: Tomografia computadorizada 3D vista posterior, evidenciando a ressecção do ísquio esquerdo.
Figure 107: 3D computed tomography posterior view, showing the resection of the left ischium.
Post-operative 07/2014.
Figura 108: Alinhamento dos MMII, após 16 anos da cirurgia.
Figure 108: Lower limb alignment, 16 years after surgery.
Figura 109: Flexão com carga total, após 16 anos.
Figure 109: Flexion with full load, after 16 years.
Figura 110: Carga total monopodal, após 16 anos.
Figure 110: Total single-leg load, after 16 years.
Video 9: Assessment from July 2014, after sixteen years and six months post-operatively.
Post-operative 02/2015.
Video 10: Evaluation of February 2015, after seventeen years post-operatively.
Video 11: Evaluation of February 2015, after seventeen years post-operatively.
Figura 111: Paciente em 12/05/2015, pós operatório de 17 anos.
Figure 111: Patient on 05/12/2015, 17 years post-operative.
Figura 112: Carga e flexão, pós operatório de 17 anos.
Figure 112: Loading and flexion, 17 years after surgery.
Figura 113: Carga monopodal no membro operado, pós operatório de 17 anos, com hipotrofia da coxa esquerda.
Figure 113: Single leg load on the operated limb, 17 years post-operatively, with hypotrophy of the left thigh.
Figura 114: Flexão normal dos quadrís e joelhos, com carga. Pós operatório de 17 anos
Figure 114: Normal flexion of the hips and knees, with load. 17 years post-operative
Figura 115: Pet-Cet, frente, em 12/05/2015.
Figure 115: Pet-Cet, front, on 05/12/2015.
Figura 116: Pet-Cet, perfil, em 12/05/2015.
Figure 116: Pet-Cet, profile, on 05/12/2015.
Figura 117: Pet-Cet, pós operatório. Controle em 12/05/2015.
Figure 117: Pet-Cet, post-operative. Control on 05/12/2015.
Video 12: Clinical aspect of hypotrophy and function on 05/12/2015, 17 years and three months after surgery.
Video 13: Alignment, aesthetics and function on 05/12/2015, seventeen years after internal pelvectomy.

Authors of the case

Author: Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Orthopedic Oncosurgery at the Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho Cancer Institute

Office :  Rua General Jardim, 846 – Cj 41 – Cep: 01223-010 Higienópolis São Paulo – SP

Phone: +55 11 3231-4638  Cell:+55  11 99863-5577   Email:  drpprb@gmail.com

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